Боковой амиотрофический склероз или болезнь двигательных нейронов – это изнурительная болезнь различной этиологии, характеризующаяся быстро прогрессирующей слабостью, атрофией мышц, спастичностью мышц, проблемами с речью (дизартрией), затрудненностью глотания (дисфагией) и затрудненностью дыхания (одышкой). Боковой амиотрофический склероз является наиболее распространенным из пяти заболеваний двигательных нейронов. Мышечная слабость и атрофия всего тела вызваны дегенерацией верхних и нижних двигательных нейронов. Мышцы, которые не в состоянии функционировать, слабеют и атрофируются. Заболевшие в конечном итоге они могут потерять способность инициировать и контролировать все произвольные движения.
Симптомы бокового амиотрофического склероза
Ранними симптомами бокового амиотрофического склероза, как правило, являются очевидная слабость и атрофия мышц. Другие симптомы включают мышечное подергивание, судороги, жесткость пораженных мышц и невнятную речь. Состояние частей тела, пострадавших от ранних симптомов бокового амиотрофического склероза, зависит от того, какие двигательные нейроны в организме были повреждены в первую очередь.
У около 75% заболевших атрофия мышц начинается с рук или ног. Пациенты с атрофией ног могут испытывать неловкость при ходьбе или беге, спотыкаться и падать на землю. Пациенты с атрофией рук могут испытывать трудность в движениях, требующих ловкости рук, таких как застегивание пуговиц, засовывание или поворачивание ключа в замке. Иногда симптомы распространяются только на одну конечность в течение длительного периода времени или на протяжении всей болезни.
У около 25% пациентов болезнь начинается с трудности говорить или глотать. Речь может стать невнятной и очень тихой. Другие симптомы включают затрудненное глотание и потерю подвижности языка.
У меньшей части пациентов болезнь начинается с атрофии межреберных мышц, которые поддерживают дыхание.
Со временем у всех заболевших проявляются такие симптомы бокового амиотрофического склероза, как:
- Трудность перемещения;
- Проблемы с глотанием (дисфагия) и формированием речи или слов (дизартрия);
- Жесткость мышц (спастичность);
- Гиперрефлексия (включая гиперактивность рвотного рефлекса);
- Мышечные спазмы;
- Мимолетные подергивания мышц.
Около 15-45% пациентов испытывают псевдобульбарный аффект (эмоциональная лабильность), который проявляется в неконтролируемом смехе, больной резко начинает плакать или улыбаться, преувеличенно выражать свои эмоции.
Хотя порядок и скорость симптомов варьируется от человека к человеку, в конце концов, большинство пациентов не в состоянии ходить, встать с кровати самостоятельно или использовать свои руки. Скорость прогрессирования можно измерить, используя функциональную шкалу бокового амиотрофического склероза, определяющуюся путем клинической беседы, состоящей из 12 вопросов.
Прогрессирование заболевания, как правило, медленнее у пациентов, которые моложе 40 лет – болезнь ограничивается в основном одной конечностью.
Симптомами поздней стадии бокового амиотрофического склероза являются:
- Затрудненное глотание и жевание еды, дающиеся через усилие и увеличивающие риск удушья или аспирации пищи в легкие;
- Слабость диафрагмы и межреберных мышц, которые поддерживают дыхание и функции легких, таких как форсирование жизненной емкости легких и уменьшение давления при вдохе.
Большинство людей с боковым амиотрофическим склерозом умирают от дыхательной недостаточности, как правило, в течение трех-пяти лет с момента появления симптомов. Средняя продолжительность жизни от начала до смерти составляет около 39 месяцев, и только 4% живут дольше, чем 10 лет.
Врачи отмечают, что боковой амиотрофический склероз (БАС) представляет собой сложное и многоаспектное заболевание, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Специалисты подчеркивают важность раннего выявления симптомов, таких как мышечная слабость и нарушения координации, что может существенно повлиять на качество жизни пациентов. Лечение БАС остается сложной задачей, так как болезнь прогрессирует индивидуально. Врачи акцентируют внимание на необходимости мультидисциплинарного подхода, включая неврологов, физиотерапевтов и психологов, для обеспечения комплексной поддержки. Также они подчеркивают значимость участия пациентов в клинических испытаниях, что может способствовать развитию новых методов терапии и улучшению понимания заболевания.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) вызывает множество эмоций и обсуждений среди людей, столкнувшихся с этой болезнью. Многие пациенты и их близкие делятся своими переживаниями в социальных сетях, подчеркивая важность поддержки и понимания. Некоторые описывают, как болезнь меняет их жизнь, заставляя переосмыслить ценности и приоритеты. В то же время, многие отмечают, что несмотря на физические ограничения, они продолжают находить радость в мелочах и ценить каждое мгновение. Врачи и исследователи подчеркивают необходимость повышения осведомленности о БАС, чтобы улучшить диагностику и лечение. Обсуждения на форумах часто касаются новых методов терапии и исследований, что внушает надежду на будущее. В целом, люди стремятся объединиться, делясь опытом и поддерживая друг друга в трудные времена.
Лечение бокового амиотрофического склероза
Лечение бокового амиотрофического склероза происходит при помощи медикамента Riluzole (Rilutek), который является единственным лекарством, немного улучшающим и замедляющим прогрессирование болезни. Оно удлиняет выживание на несколько месяцев, а на больший срок удлиняет жизнь пациентов с начальной стадией бокового амиотрофического склероза. Оно также увеличивает время, прежде чем человеку будет необходима вентиляционная поддержка.
Другие методы лечения бокового амиотрофического склероза направлены на облегчение симптомов и улучшение качества жизни пациентов. Это поддерживающая терапия, которую лучше всего обеспечивают многопрофильные медики, а также медперсонал, способный поддерживать для пациентов мобильные и комфортные условия.
Медицинские работники могут назначать лекарства, которые помогают уменьшить усталость, расслабить мышцы от судорог, контролировать спастичность и снижать избыточное выделение слюны и мокроты. Эти лекарства также помогают пациентам уменьшить боль, депрессию, нарушения сна, дисфагию и запоры. Баклофен и диазепам часто назначают для контроля за спастичностью, вызванной боковым амиотрофическим склерозом, а тригексифенидил или амитриптилин могут быть предписаны, когда у больных с боковым амиотрофическим склерозом возникают проблемы с глотанием слюны.
Вопрос-ответ
Что такое боковой амиотрофический склероз и как он проявляется?
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает моторные нейроны в головном и спинном мозге. Основные проявления включают слабость мышц, атрофию, судороги и трудности с речью и глотанием. Симптомы могут варьироваться у разных пациентов, но обычно они начинают проявляться в возрасте от 40 до 70 лет.
Каковы причины возникновения бокового амиотрофического склероза?
Точные причины БАС до конца не изучены. Однако считается, что заболевание может быть связано с генетическими факторами, окислительным стрессом, нарушениями в клеточном метаболизме и воспалительными процессами. В некоторых случаях БАС может быть наследственным, но большинство случаев являются спонтанными и не имеют семейной истории.
Какие методы лечения доступны для пациентов с боковым амиотрофическим склерозом?
На данный момент нет лекарства от БАС, но существуют методы, которые могут помочь облегчить симптомы и улучшить качество жизни. К ним относятся медикаментозная терапия, физиотерапия, логопедия и поддерживающие меры, такие как использование вспомогательных устройств для передвижения и общения. Также важно обеспечить психологическую поддержку и помощь в уходе за пациентом.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к специалистам. При первых симптомах, таких как мышечная слабость или трудности с речью, важно как можно скорее проконсультироваться с неврологом. Ранняя диагностика может помочь в управлении заболеванием и улучшении качества жизни.
СОВЕТ №2
Поддерживайте активность. Физическая активность, адаптированная под ваши возможности, может помочь сохранить мышечную силу и улучшить общее состояние. Регулярные занятия физкультурой, даже в легкой форме, могут оказать положительное влияние на здоровье.
Читайте также:
СОВЕТ №3
Ищите поддержку. Общение с другими людьми, страдающими от бокового амиотрофического склероза, может быть очень полезным. Присоединяйтесь к группам поддержки или онлайн-сообществам, где вы сможете обмениваться опытом и получать моральную поддержку.
СОВЕТ №4
Обратите внимание на питание. Здоровое и сбалансированное питание может помочь поддерживать общее состояние организма. Рассмотрите возможность консультации с диетологом, чтобы составить индивидуальный план питания, который будет учитывать ваши потребности и ограничения.
