Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга – одна из наиболее распространенных аномалий развития толстого кишечника, которая проявляется отсутствием иннервации определенного отдела либо всей кишки. Болезнь Гиршпрунга имеет генетическую этиологию. Заболевание характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе кишечника. Болезнь имеет наследственный характер и обусловлена мутацией в 10 хромосоме. При несвоевременной диагностике может провоцировать развитие острых воспалительных процессов в кишечнике, а также привести к летальному исходу.

Патогенез болезни Гиршпрунга

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу. Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Врачи отмечают, что болезнь Гиршпрунга является серьезным заболеванием, связанным с отсутствием нервных клеток в определенных участках толстой кишки. Это приводит к нарушению перистальтики и затруднению в процессе дефекации. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как своевременное вмешательство может значительно улучшить качество жизни пациентов. В большинстве случаев заболевание выявляется у новорожденных и требует хирургического лечения. Врачи рекомендуют родителям быть внимательными к симптомам, таким как запоры и вздутие живота, и обращаться за медицинской помощью при первых подозрениях. Современные методы лечения позволяют добиться хороших результатов, и многие дети после операции могут вести полноценную жизнь.

Болезнь Гиршпрунга у детей | Лечение толстой кишки по полису ОМС

Болезнь Гиршпрунга у детей

В силу своей этиологии болезнь Гиршпрунга диагностируется у новорожденных либо в первый год их жизни. Однако существуют особые формы заболевания, которые в полной мере развиваются лишь во взрослом организме. Причинами развития болезни Гиршпрунга у детей в онтогенезе является как наследственный фактор, так и нарушение внутриутробного развития. Частота диагностирования болезни Гиршпрунга у детей составляет приблизительно 1:5000. Заболевание чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек (5:1). При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный. У большинства пациентов полностью возобновляется перистальтика кишечника и нормализуется естественное испражнение. У 1% пациентов сохраняется необходимость колостомы (выведенный на переднюю брюшную стенку и закрепленный там открытый конец ободочной кишки) для выведения каловых масс и газов.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы, методы диагностики

Основными симптомами болезни Гиршпрунга являются:

Аганглиозный сегмент толстой кишки играет роль функционального стеноза, выше которого формируется аномальное расширение кишки, где происходит скопление каловых масс. Выраженность симптомов болезни Гиршпрунга будет прямо пропорциональна протяженности сегмента пораженной кишки.

Во многих случаях при пальпации обнаруживается скопление каловых масс. Основным симптомом болезни Гиршпрунга у детей является задержка отхождения мекония в первые 24-48 часов. У некоторых детей развитие симптомов может начаться лишь в период отнятия от груди и при переходе на твердую пищу.

В редких случаях при болезни Гиршпрунга, симптомы которой очень схожи с симптомами при кишечной непроходимости, у пациентов развивается энтероколит (воспаление толстой и тонкой кишки), провоцирующий диарею.

Основными методами диагностики болезни Гиршпрунга являются рентгенографическое исследование кишечника с применением контрастных веществ, а также биопсия толстого кишечника. Данных, полученных этими методами, вполне достаточно для постановки диагноза и определения локализации и стадии развития заболевания. В редких случаях применяются также УЗИ и аноректальная манометрия.

Болезнь Гиршпрунга вызывает множество обсуждений среди родителей и медицинских работников. Многие родители, столкнувшись с этой патологией у своих детей, отмечают, что диагностика может занять много времени, что вызывает дополнительный стресс. Важно, что врачи подчеркивают необходимость раннего выявления симптомов, таких как запоры и вздутие живота.

Некоторые семьи делятся своим опытом лечения, рассказывая о хирургических вмешательствах и реабилитации. Они отмечают, что поддержка со стороны врачей и других родителей очень важна в этот непростой период. В социальных сетях можно найти группы, где люди обмениваются советами и информацией, что помогает справиться с эмоциональной нагрузкой.

Несмотря на сложности, многие родители отмечают, что с правильным подходом и медицинской помощью дети могут вести полноценную жизнь. Обсуждения на форумах подчеркивают важность информированности и поддержки, что помогает многим не чувствовать себя одинокими в этой ситуации.

Что такое болезнь гиршпрунга

Лечение болезни Гиршпрунга: основные методы

К основным методам лечения болезни Гиршпрунга относятся:

Диетотерапия и консервативное лечение болезни Гиршпрунга – временные меры при подготовке пациента к радикальному (оперативному) лечению. Диетотерапия направлена на уменьшение проявления симптомов у пациента, в то время как консервативное лечение применяется для устранения симптомов либо их облегчения.

Радикальное лечение болезни Гиршпрунга предполагает оперативное вмешательство, при котором иссекается аганглиозный участок кишечника с наложением анастомоза. До недавнего времени, операции при болезни Гиршпрунга проводились со вскрытием брюшной полости и наложением колостомы до возобновления нормальной перистальтики кишечника. Повторное оперативное вмешательство проводилось спустя определенное время для закрытия выведенной колостомы и сшивания здоровых участков кишечника.

Современные малоинвазивные лапароскопические методики позволяют при болезни Гиршпрунга операцию проводить в один этап, предполагающий иссечение участка, лишенного иннервации и формирование анастомоза через ректальный доступ. В настоящее время при болезни Гиршпрунга операции с открытым доступом проводятся лишь при наличии серьезных осложнений, таких как энтероколит либо мегаколон, которые являются резистивными к консервативным методам лечения.

Вопрос-ответ

Детская хирургия: болезнь Гиршпрунга

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга — это врожденное заболевание, характеризующееся отсутствием нервных клеток (ганглиев) в определенных участках толстой кишки, что приводит к нарушению моторики кишечника и вызывает хронические запоры и другие проблемы с пищеварением.

Каковы основные симптомы болезни Гиршпрунга?

Основные симптомы включают хронические запоры, вздутие живота, рвоту, задержку в росте и развитии у детей, а также возможные кишечные инфекции. У новорожденных может наблюдаться отсутствие стула в первые 48 часов жизни.

Как осуществляется лечение болезни Гиршпрунга?

Лечение обычно включает хирургическое вмешательство, направленное на удаление пораженной части кишечника. В некоторых случаях может потребоваться создание колостомы. После операции большинство пациентов могут вести нормальную жизнь, хотя некоторые могут нуждаться в дополнительной терапии для управления симптомами.

Советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к специалисту. Если у вас или вашего ребенка есть подозрения на болезнь Гиршпрунга, важно как можно скорее обратиться к гастроэнтерологу или детскому хирургу для получения точного диагноза и назначения необходимого лечения.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о заболевании. Понимание болезни Гиршпрунга, ее симптомов и возможных осложнений поможет вам лучше справляться с ситуацией и принимать обоснованные решения о лечении и уходе.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание и регулярные физические нагрузки могут помочь улучшить общее состояние здоровья и снизить риск осложнений, связанных с заболеванием.

СОВЕТ №4

Ищите поддержку. Общение с другими родителями, чьи дети страдают от болезни Гиршпрунга, может быть очень полезным. Поддержка и обмен опытом помогут вам справиться с эмоциональными трудностями, связанными с заболеванием.